متلازمة إهلرز- دانلوس : الأعراض والأسباب والعلاج
كانت متلازمة إهرلز- دانلوس Ehlers- Danlos Syndrome تعرف سابقا بمتلازمة الجلد مفرط المرونة, والمتلازمة هى خلل وراثي فى تكوين ووظائف الأنسجة الضامة, وبخاصة تلك الموجودة فى الجلد والمفاصل والأوعية الدموية.
والنسيج الضام هو نسيج يتكون فى معظمه من البروتين, وهو المسؤول عن منح العضو الموجود فيه القوة اللازمة لتحمل مهام وظيفته دون أن يصاب بأذى.
ولذلك يصاب أصحاب متلازمة إهلرز بفرط مرونة مفاصلهم مما يعرضها للخلع بسهولة شديدة, ورقة وهشاشة جلدهم بشكل مفرط مما يسهل معه إصابتهم بالجروح كما يكون التئامها صعبا جدا.
كما أن نوعا من متلازمة إهلرز- دانلوس يعرف بمتلازمة إهلرز الوعائية, يتسبب فى رقة جدر الأوعية الدموية وهشاشتها مما قد يعرض المريض للنزف الداخلي فى أى وقت.
أقرأ أيضاً: متلازمة ما بعد كورونا – كوفيد 19 طويل الأمد
أعراض متلازمة إهلرز- دانلوس
نظرا لوجود أنواع مختلفة من متلازمة إهلرز دانلوس, تبعا لنوع الطفرة الجينية المسببة لها, فإن للمتلازمة طائفة واسعة من الأعراض تختلف على حسب نوعها, سنذكر منها:
أعراض متلازمة إهلرز دانلوس التقليدية
ذلك النوع من متلازمة إهلرز- دانلوس يستهدف الجلد بشكل رئيسي, وتكون أعراضه:
- فرط مرونة المفاصل وسعة مجال حركتها عن المعتاد.
- فرط مرونة الجلد حتى أنه يمكن جذبه لأعلى لعدة سنتيمترات ثم يعود كما كان بعد تركه.
- هشاشة الجلد وسهولة تمزقه وخاصة فى الركبتين والساقين والمرفقين والجبهة.
- سهولة الإصابة بالكدمات.
- بطء التئام الجروح.
- تدلي الأعضاء الداخلية أحيانا.
أعراض متلازمة إهلرز دانلوس مفرطة الحركة
يستهدف هذا النوع من متلازمة إهلرز- دانلوس المفاصل بشكل رئيسي وأعراضه هى تالية الذكر:
- فرط حركة المفاصل الشديد.
- سهولة خلع المفاصل أثناء الحركات العادية أو حتى بمجرد التقلب أثناء النوم.
- سهولة الإصابة بالكدمات.
- آلام المفاصل.
- الشعور بالتعب والإرهاق.
- مشكلات فى الجهاز الهضمي(شلل المعدة-الإمساك-شلل الأمعاء).
- سلس البول الإجهادي.
- الشعور بالدوار وزيادة ضربات القلب بعد الوقوف.
- تدلى وارتخاء الأعضاء الداخلية مثل ارتخاء الصمام الميترالي أو تدلى الأعضاء الداخلية.
متلازمة إهلرز- دانلوس الوعائية
كما يتضح من الإسم فإن هذا النوع من متلازمة إهلرز يستهدف الأوعية الدموية بشكل أساسي, وتكون أعراضه:
- فرط حركة أصابع اليدين والقدمين.
- رقة الجلد وظهور الأوعية الدموية تحته بوضوح وخاصة فى أصحاب البشرة البيضاء.
- سهولة إصابة الجلد بالكدمات.
- هشاشة الأوعية الدموية عموما وسهولة تمزقها مما يهدد بنزيف داخلي خطير.
- رقة جدر تجاويف الجسم الداخلية مما يتسبب فى مشكلات خطيرة مثل تمزق الرحم فى أواخر الحمل أو تمزق الأمعاء أو المعدة أو الرئة.
- الإصابة بالدوالي بأنواعها.
- تأخر التئام الجروح
- رقة الأنف.
- رقة سمك الشفاء.
- اتساع العيون.
- صغر شحمتي الأذنين.
أقرأ أيضاً: متلازمة راي : الأسباب والأعراض والمضاعفات والعلاج
الأعراض المشتركة فى جميع أنواع متلازمة إهلرز- دانلوس
مما سبق عرضه من أعراض الأنواع المختلفة لمتلازمة إهلرز, نستنتج أن هناك أعراضا مشتركة توجد فى جميع الأنواع منها مهما اختلفت بقية الأعراض وهى:
- فرط مرونة المفاصل واتساع نطاق حركتها.
- رقة الجلد وفرط مرونته وسهولة تمزقه.
- سهولة الإصابة بالكدمات.
أقرأ أيضاً: متلازمة داون: الأعراض والأسباب والمضاعفات والعلاج
سبب ظهور أعراض متلازمة إهلرز- دانلوس
متلازمة إهلرز- دانلوس حالة وراثية يرث الطفل الجينات المسئولة عنه من أحد أفراد العائلة, وتتسبب تلك الطفرة الجينية الموروثة فى خلل فى وجود بروتين الكولاجين الذى يدعم الأنسجة الضامة فى مختلف أجزاء الجسم بالقوة والمرونة, مما يضعف قدرة الأنسجة الضامة على دعم الأعضاء المختلفة التى توجد فيها وحمايتها.
مضاعفات متلازمة اهلرز- دانلوس
يتسبب ضعف قدرة الأنسجة الضامة على دعم أعضاء الجسم الناتج عن متلازمة دانلوس فى العديد من المضاعفات الخطيرة مثل:
- خلع المفاصل المتكرر الذى يؤدى لتلفها بمرور الوقت.
- آلام المفاصل المزمنة.
- النزف الداخلي.
- تمزقات الأعضاء الداخلية كالرحم والأمعاء والمثانة.
- صعوبة التئام الجروح الذى يزيد من خطر إصابتها بالعدوى وما يتبعها من مضاعفات قد تكون خطيرة كتلوث الدم.
- شلل المعدة الذى يعوق المريض عن تناول الطعام والشراب بشكل طبيعي.
- ترك الجروح لندبات واضحة تتسبب فى تشوه شكل الجلد مما يتسبب فى ألم نفسي للمريض.
أقرأ أيضاً: تحليل وظائف الكبد .. كيف يتم إجراؤه؟ وعلام تدل نتائجه؟
علاج متلازمة إهلرز دانلوس
متلازمة إهلرز دانلوس مرض وراثي, لا يوجد له علاج حتى الآن, ولكن العلاجات المتاحة تستهدف التعامل مع أعراض المرض وتقليل مضاعفاته, ومن انواع العلاج المستخدمة فيه ما يلي:
العلاج الدوائي
قد يصف الطبيب بعض الأدوية للمساعدة فى التحكم فى أعراض ومضاعفات المرض مثل:
1. مسكنات الألم
يعاني المريض فى متلازمة إهلرز-دانلوس من الألم بشكل مزمن نتيجة إصابات المفاصل المتعددة التى يصاب بها بعض المرضى بشكل يومي, أو حتى عشرات المرات يوميا فى مختلف مفاصل الجسم.
وناهيك عن كون إصابة الخلع فى ذاتها مؤلمة للمريض, فإن تكرارها المتوالي يستبب فى إرهاق المفاصل وتأكلها مما يصيب المريض بآلام مبرحة تؤثر على جودة حياته.
لهذا قد يصف الطبيب لمرضاه مسكنات الألم للتحكم بتلك المشكلة, وتختلف الأنواع الموصوفة تبعا لنوع المتلازمة لدى المريض وشدة الإصابة, فتتراوح بين المسكنات العادية التى تصرف بدون وصفة طبية كالإيبوبروفين والأسيتامينوفين ونابروكسين الصديوم, وحتى المسكنات الأفيونية تبعا لطبيعة الألم المراد التحكم فيه.
2. أدوية التحكم فى ضغط الدم
تكون الأوعية الدموية لدى مرضى متلازمة إهلرز أكثر هشاشة وهذا يزيد من قابليتها للنزف, وبخاصة إذا كانت المتلازمة من النوع الوعائي.
وبالتالى فإن للتحكم فى ضغط الدم ومنعه من الإرتفاع أو حتى جعله منخفضا إلى حد ما من الأمور الهامة للحد من الضغط على الأوعية الدموية الذى يزيد من قابليتها للنزف.
ولذلك قد يصف الطبيب للمريض نوعا أو أكثر من العقاقير الخافضة لضغط الدم والتى يحدد نوعها وجرعتها تبعا للحالة العامة للمريض.
3. المكملات الغذائية
قد تتسبب متلازمة اهلرز- دانلوس فى إعاقة تناول المريض للطعام بشكل طبيعي لأكثر من سبب:
- سهولة إصابة مفاصل الفكين بالخلع أثناء عملية المضغ.
- هشاشة جدار القناة الهضمية الذى يسهل معه إصابتها بالتمزق والنزف أثناء مرور الطعام بها وبخاصة أعلى القناة الهضمية.
- بطء أو توقف حركة المعدة (شلل المعدة) لدى بعض المرضى مما يستلزم تغذيتهم عبر أنبوب المعدة.
وهذا يستلزم دعم المريض بالعناصر الغذائية التى لا يستطيع الحصول عليها عبر الطعام العادي من خلال المكملات الغذائية التى توصف تبعا لحالة المريض وسنه وصحته العامة.
العلاج الطبيعي
قد ينصح الطبيب ببعض التمرينات الخاصة التى تساعد على تقوية العضلات وتثبيت المفاصل بشكل يتيح لها قدرا من القوة يقلل من شدة أعراض المرض على المفاصل.
كما قد ينصح أيضا باستعمال بعض الدعامات والأربطة التى تساعد فى تثبيت المفاصل وتقليل احتمالات خلعها بقدر المستطاع.
العلاج الجراحي
يتم اللجوء إليه عند حدوث مضاعفات تتطلبه مثل:
- إصلاح المفاصل المتضررة من تكرار الخلع.
- تثبيت بعض المفاصل لتقليل المخاطر الناتجة عن تكرار خلعها.
- إصلاح تمزقات الأوعية الدموية المسببة للنزف.
- رأب الأعضاء الداخلية المختلفة فى حالة تمزقها.
ومن الجدير بالذكر هنا أن الإجراءات الجراحية لا يتم اللجوء إليها فى مرضى متلازمة إهلرز إلا عند الضرورة القصوى التى توجد بديلا غير التدخل الجراحي, نظرا لكون الغرز الجراحية لدى هؤلاء المرضى تتمزق بسهولة لهشاشة الجلد والأنسجة, مما يصعب من عملية التئام الجروح ويرفع من خطر مضاعفاتها.
أقرأ أيضاً: تحليل إنزيم الأميليز وعلاقته بأمراض البنكرياس
الوقاية من متلازمة إهلرز- دانلوس
لكون متلازمة إهلرز- دانلوس وراثية فلا يوجد سبيل للوقاية من حدوثها, إذا كان لديك أو لدى أحد أفراد عائلتك تاريخ مرضي للمتلازمة فينبغي عليك التحدث إلى طبيبك حول احتمالات إصابة الأطفال بالمتلازمة.
أقرأ أيضاً: تحليل الإيدز وتفسير نتائج التحليل
أسئلة شائعة عن متلازمة إهلرز- دانلوس
على الرغم من كون متلازمة إهلرز حالة مرضية صعبة كثيرة المضاعفات إلا أن متوسطات أعمار مرضاها طبيعية لا تختلف عن غيرهم, فالمتلازمة فى حد ذاتها ليست حالة مميتة.
فى معظم الحالات يشكل الحمل خطرا على مريضة متلازمة إهلرز- دانلوس وعلى الطفل أيضا, ولهذا ينبغي عليك التحدث إلى طبيبك بشأن احتمالات ومخاطر الحمل لديك.
