الحثل العضلي وأعراضه وطرق علاجه

الحثل العضلي (ضمور العضلات) “Muscular Dystrophy” هو أحد الأمراض التي تصيب العضلات، وهو يتراوح في شدته، فقد يكون بسيط يمكن التعامل معه، إلى متقدم.

وفي هذه الحالة لابد من أن يكون هناك راع ملازم للمريض ويقدم له العون، ولكن بفضل العلم الحديث وما توصل له الطب أصبح التعامل مع هذا المرض أفضل من ذي قبل.

ما هو مرض الحثل العضلي؟

مرض الحثل العضلي او ضمور العضلات هو حالة يحدث فيها ضعف عام في عضلات الجسم، نتيجة لعدم قدرة الجسم على تكوين النسيج العضلي بشكل طبيعي فيفقد العضل مرونته وقوته مع الوقت. وغالبًا تزداد الأمور سوءًا مع مرور الوقت إلا إذا تم التحكم في المرض والتعامل معه بشكل جدي.

اقرأ أيضًا: ضمور العضلات الشوكي واعراضه

سبب الحثل العضلي

إن هذه الاضطرابات التي تصيب العضل تعد اضطرابات وراثية جينية غير التهابية، فهو ينتج عن خلل جيني يكون مرتبط بكروموسوم (x)، وهذا سبب انتشاره بين الذكور بنسبة أكبر بكثير عن الإناث.

حتى إذا كانت الإناث تحمل الكروموسوم x المصاب فهي تكون مجرد حاملة له وقليلة جدًا الحالات التي تصاب بها الإناث بهذه المتلازمة.

وجدير بالذكر أن هذا الاضطراب الوراثي تتوارثه الأجيال، وهنا يكمن أهمية الكشف الطبي للأبوين قبل الإنجاب للتأكد من خلو الزوجين من أي استعداد وراثي لتوريث المرض لنسلهما.

ومن المهم كذلك ذكر أن هذه الاضطرابات تحدث نتيجة عدم قدرة الجسم على تكوين نوع من أنواع البروتين يسمى (ديستروفين)، وهو البروتين المسئول عن مرونة العضلات وليونتها.

الأعراض

تعد الأعراض التي تظهر على المصاب بالحثل العضلي ظاهرة ويسهل التعرف عليها وتختلف في الشدة والمكان حسب نوع الحثل العضلي، من أهم هذه الأعراض:

• صعوبة المشي، والمشي على أطراف الأصابع.
• السقوط المتكرر.
• ضعف في العضلات.
• صعوبة تسلق السلالم.
• صعوبة في النهوض من المقعد.

وعندما تحتد الأعراض تظهر على هيئة:

• التنفس بصعوبة.
• تدلي جفون العين.
• مشاكل في الرؤية.
• تقوس في العمود الفقري.
• مشاكل في عضلة القلب.

اقرأ أيضًا: ميوفين Myofen باسطة للعضلات لعلاج الشد العضلي ومسكنة للآلام

التشخيص

إن الأعراض وحدها تكفي لمعرفة إصابة الشخص بأحد أمراض ضمور العضلات ولكن يظل هذا تشخيص مبدئي، ولابد من عمل الفحوصات والاختبارات التي تؤكد الإصابة، من هذه الاختبارات:

• الاختبار الجيني (GENETIC TEST): يعتمد على فحص الحمض النووي للشخص ومعرفة إذا كان هناك عيب جيني أم لا.
• الاختبار العضلي الكهربي EMG
• التصوير الإشعاعي: سواء بأشعة X-RAY أ، أشعة الرنين المغناطيسي MRI.
• خزْعة عضلية (عينة من العضلات ) muscle biopsy: يقوم الفاحص بأخذ عينة من العضلات باستخدام إبرة مخصصة لذلك، ثم فحص العينة تحت الميكروسكوب.
• اختبارات فيزيائية physical tests: يتم عمل اختبارات لمعرفة مدى مرونة وقدرة العضلات على الانثناء والحركة بسهولة.

أنواع الحثل العضلي

يوجد للحثل العضلي أكثر من نوع تختلف باختلاف المنطقة التي تصاب بالضعف العضلي في الجسم من أهم هذه الأنواع:

• حثل عضلي من نوع دوشين (DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY): أكثر الأنواع شيوعًا، ويظهر أيضًا عند الفتيات ويكون في سن مبكر، تكون نسبة الديستروفين التي تنتجها الجسم قليلة جدًا. عندما يصاب به الأطفال في سن صغيرة يقوم الأطباء باستخدام دواء البريدنيزون أو الفلازاكورت وهما من المواد الكورتيزونية التي تستخدم في مثل هذه الحالات لتقليل الآلام الناجمة عن تصلب العضلات.
• ضمور عضلي بيكر (Becker Muscular Dystrophy): وتكون فيه نسبة إنتاج الديستروفين تكاد تكون منعدمة مقارنة بالنوع السابق (دوشين). يبدأ هذا النوع في الظهور تدريجيا من سن 9 إلى 20 عاماً، وأكثر ما يتأثر هو جزء الكاحل من القدم حيث يستخدم المريض أصابع الأقدام في المشي. وتزداد الأعراض مع الوقت لتشمل عدم القدرة على التركيز، آلام في العضلات، ضعف عضلة القلب.
• الحثل العضلي الخُلقي (CONGENITAL DYSTROPHY): يظهر منذ الولادة، ويسبب حيرة للأطباء لأنه عبارة عن تشوه في أكثر من جين واحد في نفس الوقت، ويتطور مع مرور الوقت.
• الحثل العضلي الوجهي العضدي الكتفي (FSHD): يظهر في سن مبكرة ويزداد تدريجيًا من عمر 7-20 عامًا يبدأ بارتخاء في عضلات الوجه ثم تمتد إلى عضلات الكتف والعضد بالتدريج.
• الحثل العضلي التأتري (Myotonia): هو النوع الذي تصاب به عضلات الوجه أولاً ثم تصاب عضلات العنق أيضًا، ويعاني أصحاب هذا المرض من تدلي الجفون، ويمتلكون وجه طويل وبشرة رقيقة.
  كذلك تصاب العيون بمرض يسمى المياه البيضاء Cataract حيث يعاني المريض من عدم الرؤية بوضوح. كذلك يصابون بصعوبة في البلع، بسبب عدم القدرة على التحكم في عضلات الفك واللسان.
• الضمور العضلي للأطراف: يصيب حزام الأطراف العلوية والسفلية حيث يبدأ بالكتفين والفخذين، ويشعر المريض حينئذٍ بصعوبة تحريك أطرافهم.

اقرأ أيضًا: مخطط كهربية العضلات EMG – إجراء الفحص وتحليل النتائج

هل يصيب الحثل العضلي الأطفال؟

مع الأسف هذا المرض يصيب الأطفال، كذلك يمكن أن يبدأ مع حديثي الولادة ويتطور مع مرور السنوات، لذلك عندما تنتبه الأم بعدم قدرة الرضيع على الحركة الطبيعية أو عندما تنتبه لتأخر نمو صغيرها.

هنا يجب عليها التوجه للطبيب مباشرة دون أدنى تأخير، حتى يتمكن من التغلب على المرض قبل تطوره سواء بالمعالجة الفيزيائية، أو التدخل الدوائي أو اللجوء للعمليات الجراحية.

كيف يتم التعامل معه؟

من المهم معرفة أن الطب لم يستطع إلى الآن أن يجد علاج نهائي للقضاء على مرض ضمور العضلات، ولكن يوجد أساليب وأدوية يمكن بدورها أن تبطئ مراحل التقدم في المرض وتحسن من الحياة اليومية التي يعيشها المريض.

كثير من المرضى يحتاجون إلى كرسي متحرك ليسهل عليهم التنقل لاسيما إذا كان المرض قد أصاب الأطراف السفلية من الجسم.

ويلجأ الأطباء إلى العلاج الفيزيائي لزيادة ليونة العضلات وعدم تيبسها من خلال تمارين معينة يقوم بها الفيزيائي بشكل دوري.

حتى لا تتصلب العضلات، حيث تزداد سماكة العضلات عندما تضعف وتقل مرونتها، ولابد من اتباع نظام غذائي صحي للحد من السمنة المفرطة التي بدورها ستؤدي إلى صعوبة الحركة.

ما هو العلاج الحالي لضمور العضلات؟

• يوجد حقن تستخدم ليس لمنع المرض وإنما لتقليل تطوره هذه الحقن تؤخذ على هيئة جرعات شهرية، ولكن تكمن المشكلة في غلاء سعر هذه الحقن، فالجرعة الواحدة تبلغ أكثر من 300 ألف دولار أمريكي.
  تحتوي هذه الحقنة على البروتين المسئول عن نمو العضلات والذي يكون مفقودََا لدى الأشخاص المصابين بالحثل العضلي.
  ثم يتم حقنها عن طريق القناة الشوكية وتكون أول ثلاث جرعات الفاصل الزمني بينهم هو 14 يومًا ثم تؤخذ الجرعة الرابعة بعد شهر من آخر جرعة.
  ومن ثم يتم أخذ جرعة إضافية كل 4 أشهر، هذه الحقن يتم إعطائها للكبار والصغار من عمر عامين.
• يوجد أيضًا نوع آخر وهو عبارة عن فيروس محمل بالحمض النووي المسئول عن حدوث هذه الطفرة.
  ويتكاثر هذا الفيروس داخل الجسم لإنتاج كميات كبيرة من هذا الحمض النووي فيعيد للعضلات شكلها ومرونتها ويتم أخذ هذه الحقن للبالغين والأطفال حتى حديثي الولادة.
• أيضًا يوجد الجراحة وهذا للأطفال صغيري السن حيث تكون الجراحة هي الأمل الوحيد لإنقاذ حياة الطفل.